Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom, kenmerken van de behandeling

Het syndroom van Itsenko-Cushing verschijnt vaak met langdurige of frequente behandeling met hormonale geneesmiddelen als gevolg van verhoogde productie van corticosteroïde hormonen, evenals om een ​​aantal andere redenen. Deze pathologie is vrij ernstig, dus het is belangrijk om aandacht te besteden aan de symptomen om op tijd met de behandeling te beginnen.

Syndroombeschrijving

Het syndroom van Cushing treedt op als overmatig werk van de bijnieren, waardoor het lichaam oververzadigd is met cortisol. Dit kan worden geëlimineerd door de hypofyse, die adrenocorticotroop hormoon produceert. De hypothalamus is echter van invloed op de hypofyse, die op zijn beurt zorgt voor de productie van liberines en statines.

Als gevolg hiervan wordt een eigenaardige reeks acties gevormd. In geval van schending van een link, treedt een verhoogde secretie van de bijnierschors op.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich het Itsenko-Cushing-syndroom. Het overschrijden van de hoeveelheid cortisol in het lichaam leidt tot de afbraak en splitsing van eiwitverbindingen, waardoor veel weefsels en structuren beginnen te veranderen. Allereerst worden botten, huid, spieren, organen aangetast. Hoe verder de processen van verval, hoe meer uitgesproken de processen van dystrofie en atrofie. Ook verstoord koolhydraatmetabolisme.

De belangrijkste vormen van dit syndroom:

1. ACTH, of afhankelijke vorm. Het omvat het syndroom van ectopische productie van ACTH, wanneer het niveau van TSH toeneemt. Als gevolg daarvan groeien er aparte zones van de bijnieren, waardoor cortisol en androgenen in grote hoeveelheden worden geproduceerd dan het lichaam nodig heeft. Deze vorm van de ziekte is goed voor ongeveer 20% van de gevallen. Soms kunnen patiënten zelfs tekenen van verhoogde glucocorticosteroïden missen. Deze aandoening wordt veroorzaakt door de snelle ontwikkeling van de ziekte. Meestal is dit type ziekte kenmerkend voor mensen met kleincellige longkanker.
2. Onafhankelijk Cushing-syndroom. Primaire neoplasmata in de bijnieren of hun nodulaire groei leiden meestal tot het optreden van deze aandoening. Met dit syndroom wordt de productie van ACTH door de hypofyse onderdrukt. In 70% van de gevallen lijkt deze vorm te wijten aan de aanwezigheid van goedaardige adrenale tumoren. Bovendien beïnvloedt deze vorm van pathologie vrouwen bijna 10 keer vaker dan mannen.

Wat zijn de oorzaken van ontwikkeling?

In deze tabel vindt u meer informatie over de oorzaken, mensen die risico lopen:

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

De klinische manifestaties van dit syndroom zijn specifiek en divers. Met deze pathologie ontwikkelt zich een disfunctie van het zenuwstelsel, het cardiovasculaire en het reproductieve systeem.

Het eerste teken van ziekte is morbide obesitas, die wordt gekenmerkt door een ongelijke afzetting van vet op het lichaam. Meestal is het onderhuidse vetweefsel echter het meest uitgesproken in de nek, borst, buik, gezicht. Het gezicht wordt als de maan, krijgt een paarse tint, een onnatuurlijke blos.

Het cijfer van patiënten met het syndroom van Cushing wordt onregelmatig. Er zijn strepen of striae van een karmozijn-blauwachtige tint. Dit wordt veroorzaakt door overstrekking van de verdunde huid.

De huiduitingen van dit syndroom omvatten ook:

• acne;
• acne;
• blauwe plekken;
• langzame wondgenezing.

Na verloop van tijd krijgt de huid een marmeren tint met een uitgesproken vasculair patroon. Op de ellebogen, nek en buik kan de huid van kleur veranderen, wat wordt veroorzaakt door overmatige afzetting van melanine.

Met deze pathologie is er een laesie van het spierstelsel, die zich uit in de ondervoeding of hypertonie van de spieren. Dit komt door trofische processen in de spieren.

Seksuele disfunctie is ook geassocieerd met deze pathologie. Het manifesteert zich als een schending van de menstruatiecyclus bij vrouwen, een afname van seksueel verlangen bij mannen.

Een ander symptoom is osteoporose, dat wil zeggen een afname van de botdichtheid.

Het komt voor bij ernstige metabolische aandoeningen in de botten, wanneer katabolisme de overhand heeft op botvormingsprocessen. Met de nederlaag van het zenuwstelsel bij patiënten kunnen verschillende stoornissen optreden: remming, apathie, depressie. Slapeloosheid en psychose kunnen ook voorkomen. Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel manifesteren zich in voortdurende agressie, woede, angst.

Veel voorkomende symptomen zijn:

• zwakte;
• hoofdpijn;
• vermoeidheid;
• dorst;
• vaak plassen.

Het syndroom van Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Het progressieve verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door een toename van de symptomen, de geleidelijke ontwikkeling van symptomen treedt binnen 10 jaar op.

Bij kinderen wordt het symptoom zeer zelden gediagnosticeerd. Maar het eerste teken van de ziekte is obesitas en de puberteit kan ook worden uitgesteld. Jongens kunnen hypoplasie van de geslachtsorganen hebben, meisjes hebben ovariële disfunctie, geen menstruatie.

Tekenen van schade aan het centrale zenuwstelsel, botten en huid komen overeen met die bij volwassenen. Maar zwangerschap bij vrouwen, die lijden aan het syndroom van Cushing, komt zelden voor als gevolg van seksuele disfunctie. Hoeveel is de prognose van een zwangerschap ongunstig: vroeggeboorte, spontane abortus in de vroege periode kan voorkomen.

Bij gebrek aan tijdige behandeling kan dit syndroom leiden tot de ontwikkeling van ernstige complicaties:

• sepsis;
• hartfalen;
• schending van de cerebrale circulatie;
• osteoporose;
• bacteriële of schimmelontsteking van de huid;
• diabetes mellitus;
• urolithiasis.

Diagnostische maatregelen

De diagnose van dit syndroom is gebaseerd op de klachten van de patiënt, de resultaten van screeningtests. De specialist begint met een algemeen onderzoek, let op de mate en aard van lichaamsvet, de toestand van de huid van het gezicht, onderzoekt de resultaten van analyses:

1. Bepaal in de urine van de patiënt het niveau van cortisol. Als het 3-4 keer de norm overschrijdt, wordt de diagnose bevestigd.
2. Test met dexamethason. Bij gezonde mensen vermindert dit medicijn de cortisolspiegel, bij patiënten komt dit niet voor.
3. Hemogram.
4. Biochemische analyse van bloed. Bij het Cushing-syndroom wordt hyperglycemie, hypercholesterolemie waargenomen.
5. In tests voor markers van osteoporose kunnen lage osteocalcinespiegels worden opgespoord - dit is een marker voor botvorming.
6. Analyse van de TSH. Met deze pathologie neemt het niveau van schildklierstimulerend hormoon af.
7. Tomografische studie van de hypofyse en de bijnieren om oncogenese, de grootte en locatie te bepalen.
8. Röntgenonderzoek van het skelet zou de tekenen van osteoporose of de aanwezigheid van fracturen moeten bepalen.
9. Aanvullende diagnostische methode - echografie van interne organen.

Hoe is de behandeling?

Om van dit syndroom af te komen, moet je eerst de oorzaak identificeren en vervolgens het niveau cortisol in het bloed normaliseren. Als de ziekte werd veroorzaakt door een behandeling met glucocorticoïden, moeten ze geleidelijk worden geannuleerd of worden vervangen door andere geneesmiddelen.

Medicatie behandeling

Patiënten met het syndroom van Cushing worden voorgeschreven remmers van bijniersynthese van glucocorticoïden, zoals ketoconazol.

Ook symptomatische behandeling wordt uitgevoerd:

• diuretica, zoals furosemide;
• antihypertensiva - Capoten of Bisoprolol;
• hypoglycemische middelen - Diabeton, Siofor;
• hartglycosiden - Strofantin;
• immunomodulatoren - Immunal;
• kalmerende middelen - Corvalol en Valocordin;
• multivitaminencomplexen.

Chirurgische behandeling

Een operatie voor dit syndroom is om de volgende soorten operaties uit te voeren:

1. Adrenalectomie. Dit is het verwijderen van de aangetaste bijnier. In het geval van goedaardige neoplasmata, wordt gedeeltelijke andrenalectomie uitgevoerd - in dit geval wordt alleen de tumor verwijderd en wordt het orgaan vastgehouden. In de toekomst wordt het biomateriaal verzonden voor histologisch onderzoek om informatie te verkrijgen over het type tumor. Na het uitvoeren van een dergelijke operatie moet de patiënt glucocorticoïden gedurende zijn hele leven gebruiken.
2. Selectieve adenomectomie. Dit is de meest effectieve manier om van het probleem af te komen. Neoplasma's van de hypofyse verwijderen neurochirurgen door de neusholte. De patiënt wordt snel gerehabiliteerd en keert terug naar zijn gebruikelijke manier van leven. Als de tumor zich in de pancreas of andere organen bevindt, wordt deze verwijderd met minimaal invasieve interventie.
3. Bijniervernietiging is een andere behandeling die hyperplasie elimineert door een scleroserende substantie door de huid te injecteren.

prognoses

Het syndroom van Cushing is een ernstige ziekte die over een paar dagen niet verdwijnt. En in twee van de tien gevallen (als er geen tijdige behandeling is) is de kans op overlijden 40%. Het treedt op als gevolg van onomkeerbare veranderingen in het lichaam.

Er zijn echter verschillende aanbevelingen die artsen geven:

1. Het is noodzakelijk om de fysieke inspanning geleidelijk te verhogen, terug te keren naar het gebruikelijke ritme van het leven, met lichte workouts zonder overwerk.
2. Het is noodzakelijk om te voldoen aan een goed, uitgebalanceerd dieet.
3. Zorg ervoor dat u enige mentale gymnastiek uitvoert, bijvoorbeeld logische oefeningen, taken en rebounds.
4. Normalisatie van psycho-emotionele toestand zal helpen om sneller met de ziekte om te gaan.
5. Het is noodzakelijk om de optimale manier van werken en rusten te observeren.

Als er maligne tumoren zijn met dit syndroom, is de prognose mogelijk niet helemaal gunstig. Slechts in 20% van de gevallen na de uitgevoerde operatie is een positief resultaat mogelijk. Maar als de tumor een goedaardige oorsprong heeft, wordt na chirurgische verwijdering in 100% van de gevallen een positieve dynamiek waargenomen.

Bekijk de video: WINI Büromöbel: Referenzobjekt STUDITEMPS Köln (Mei 2024).